La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che colpisce principalmente i muscoli e la pelle, causando debolezza muscolare e lesioni dermatologiche. Si verifica più spesso nelle donne ed è più comune negli adulti, ma può comparire nelle persone di età inferiore ai 16 anni, essendo chiamata dermatomiosite infantile.
A volte, la dermatomiosite è associata al cancro, che può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di cancro come il cancro del polmone, della mammella, dell'ovaio, della prostata e del colon. Può anche essere associato ad altre malattie dell'immunità, come la sclerodermia e la malattia mista del tessuto connettivo, per esempio. Comprendi anche cos'è la sclerodermia.
Le cause di questa malattia sono di origine autoimmune, in cui le stesse cellule di difesa del corpo attaccano i muscoli e causano infiammazione della pelle e, sebbene la ragione di questa reazione non sia ancora del tutto compresa, è noto che è correlata a cambiamenti genetici, o influenzato dall'uso di alcuni farmaci o da infezioni virali. La dermatomiosite non ha cura ed è quindi una malattia cronica, tuttavia, il trattamento con farmaci corticosteroidi o immunosoppressori può aiutare a controllare i sintomi.
Principali sintomi
I sintomi della dermatomiosite possono includere:
- Debolezza muscolare, soprattutto nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, simmetricamente e con progressivo peggioramento;
- Comparsa di macchie o piccoli grumi rossastri sulla pelle, principalmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, chiamati segno di Gottron o papule;
- Macchie viola sulle palpebre superiori, chiamate eliotropio;
- Dolore e gonfiore alle articolazioni;
- Febbre;
- Stanchezza;
- Difficoltà a deglutire;
- Mal di stomaco;
- Vomito;
- Perdita di peso.
In generale, le persone con questa malattia possono avere difficoltà a svolgere le attività quotidiane come pettinarsi, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.
Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite compare in associazione con altre malattie autoimmuni, possono essere colpiti anche altri organi come cuore, polmoni o reni, che ne compromettono il funzionamento e causano gravi complicazioni.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi di dermatomiosite viene effettuata attraverso la valutazione dei sintomi della malattia, valutazione fisica ed esami come biopsia muscolare, elettromiografia o esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano distruzione dei muscoli, come ad esempio i test CPK, DHL o AST. esempio.
Si possono produrre autoanticorpi, come anticorpi specifici per la miosite (MSA), anti-RNP o anti MJ, per esempio. che può essere trovato in quantità elevate negli esami del sangue.
Per confermare la diagnosi, è anche necessario che il medico distingua i sintomi della dermatomiosite da altre malattie che causano sintomi simili, come la polimiosite o la miosite con corpuscoli di inclusione, che sono anche malattie infiammatorie dei muscoli. Altre malattie che dovrebbero essere considerate sono la miofascite, la miosite necrotizzante, la polimialgia reumatica o le infiammazioni causate da farmaci, come ad esempio clofibrato, simvastatina o amfotericina.
Come trattare
Il trattamento della dermatomiosite viene effettuato in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi prevede l'uso di:
- I corticosteroidi come il prednisone, poiché riducono l'infiammazione nel corpo;
- Immunosoppressori come Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato o Ciclofosfamide, per diminuire la risposta del sistema immunitario;
- Altri rimedi , come l'idrossiclorochina, sono utili per alleviare i sintomi dermatologici, come ad esempio la sensibilità alla luce.
Questi rimedi vengono generalmente assunti in dosi elevate e per periodi prolungati, e hanno l'effetto di ridurre il processo infiammatorio e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi farmaci non funzionano, un'altra opzione è somministrare immunoglobuline umane.
È possibile anche fare sedute di fisioterapia, con esercizi riabilitativi che aiutano ad alleviare i sintomi ed evitare contratture e retrazioni. La fotoprotezione è anche indicata, con filtri solari, per prevenire il peggioramento delle lesioni cutanee.
Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è quello di curare il cancro, che spesso causa il miglioramento dei segni e dei sintomi della malattia.